La chirurgie fœtale des myéloméningocèles

La chirurgie fœtale des myéloméningocèles est née aux États-Unis et au Brésil, dans les années 2000. L’objectif de cette chirurgie est de réparer la moelle épinière du fœtus au cours de la grossesse, d’une part pour la protéger de l’environnement intra-utérin et d’autre part pour arrêter l’écoulement de liquide céphalo-rachidien qui a lieu au travers de la lésion de myéloméningocèle. En effet, cet écoulement de liquide a un retentissement sur le développement du cerveau du fœtus. En 2011, une grande étude américaine appelée la MOM study, a apporté la preuve du bénéfice obtenu grâce à cette chirurgie, incitant ainsi des équipes du monde entier à proposer cette thérapie fœtale aux couples attendant un enfant présentant cette malformation. C’est en 2013 que l’équipe de l’Hôpital Trousseau ouvre le programme PRIUM (Programme de Réparation In Utero des Myéloméningocèles) qui propose, aux couples qui le souhaitent, une chirurgie anténatale de réparation de la malformation de leur enfant à naître. Ce programme implique une équipe pluridisciplinaire composée d’obstétriciens, de neurochirurgiens pédiatriques, de neuropédiatres, de radiologues pédiatriques, d’anesthésistes, de médecins de Médecine Physique et de Réadaptation ainsi que de psychologues, habitués à la prise en charge périnatale des myéloméningocèles, et plus largement, des dysraphismes (malformations autres de la moelle et des vertèbres).

Les indications de la chirurgie fœtale sont précises et ont été établies à partir de l’étude américaine. Cette  chirurgie est actuellement possible pour les myéloméningocèles dont le niveau supérieur se situe entre la première vertèbre thoracique et la première vertèbre sacrée, et à un âge gestationnel compris entre 19 semaines d’aménorrhée et 25 semaines d’aménorrhée et 6 jours. Il ne doit pas exister d’autres malformations associées, en dehors des anomalies classiquement observées en cas de myéloméningocèle (malposition des pieds, malformation d’Arnold-Chiari de type II, anomalies du corps calleux). Seules les patientes enceintes d’une grossesse singleton (un seul enfant), avec un placenta non bas inséré sont éligibles à cette chirurgie fœtale. Enfin, cette chirurgie est contre-indiquée chez les patientes présentant une obésité (BMI>35), un risque d’accouchement prématuré (longueur cervicale inférieure à 26 mm, antécédent d’accouchement prématuré), des métrorragies, un utérus cicatriciel, ou une comorbidité contre-indiquant l’anesthésie générale.

La chirurgie fœtale des myéloméningocèles se déroule sous anesthésie générale chez la mère. Après réalisation d’une incision de Pfannenstiel identique à celle réalisée pour une césarienne, l’utérus est exposé, puis une incision utérine est réalisée, pour exposer la malformation du fœtus aux neurochirurgiens, au travers de la « fenêtre » ainsi créée. De ce fait, pendant toute l’intervention, le fœtus demeure dans la cavité amniotique. La myéloméningocèle est opérée sous microscope, après anesthésie fœtale, par une équipe de neurochirugiens ayant une grande expérience de cette intervention. La vitalité du fœtus  est surveillée en continu au cours de la chirurgie fœtale. Une fois la malformation réparée, l’ouverture de l’utérus est refermée, ainsi que la paroi abdominale de la mère, comme cela est réalisé lors d’une césarienne. Cette chirurgie dure environ deux à trois heures.

En post-opératoire, la patiente est surveillée en unité de soins continus pendant 48 heures, période durant laquelle elle bénéficie d’un traitement contre la douleur et d’un traitement empêchant les contractions. À l’issue de ces 48 heures, la patiente est hospitalisée quelques jours en unité d’hospitalisation classique. La durée d’hospitalisation totale est de l’ordre de 7 jours.
Après le retour à domicile, une sage-femme visite la patiente à domicile une fois par semaine, et une échographie fœtale est réalisée toutes les deux semaines afin de s’assurer de l’absence de complication. 
L’accouchement est obligatoirement organisé vers 36-37 semaines d’aménorrhée (début du 9ème mois), par césarienne.
L’équipe de l’hôpital Trousseau à actuellement opéré 17 fœtus avec des résultats comparables à ceux obtenus par l’équipe américaine.