Filum lipomateux

Description

Il s’agit du dysraphisme fermé le plus simple. Le filum terminal est une structure qui relie le cône médullaire au cul de sac dural. Normalement, le filum involue spontanément. Quand il est infiltré par de la graisse (filum lipomateux), l’involution n’a pas lieu. Il empêche la remontée du cône médullaire en position normale (en regard des vertèbres lombaires L1 ou L2). 

La proportion de patients ne présentant jamais de symptômes n’est pas connue. Quand des symptômes apparaissent, il peut s’agir de troubles neuro-orthopédiques distaux n’empêchant pas la marche et/ou que de troubles neuro-sphinctériens, auxquels peuvent s’ajouter un stigmate cutané. De nombreux types d’anomalies cutanées sont décrits, tels que : angiome, lipome sous cutané, déviation du pli inter-fessier, tumeur pédiculée fossette sacro-coccygienne atypique… Les fossettes sacro-coccygiennes non à risque de malformation médullaire sous-jacente, sont décrites, comme éloignées de moins de 25 mm de l’anus et de diamètre inférieur à 5 mm, et non associées à d’autres stigmates cutanés. Le diagnostic est confirmé par une échographie médullaire réalisée dans les premières semaines de vie puis une IRM médullaire à partir de 3 mois.

Prise en charge

La section neurochirurgicale du filum peut être proposée soit de façon prophylactique soit lors d’apparition de symptômes.